Endocrinologia/Sindrome di Cushing

La sindrome di Cushing è quella sindrome i cui effetti sono riconducibili ad una elevata cortisolemia, ovvero all'attività catabolica di questo ormone e a quella virilizzante degli androgeni corticali (DHEA) o dei suoi cataboliti.

I clinici italiani fanno una distinzione, non usata dagli autori americani, tra sindrome di C. e malattia, o morbo, di C. intendendo con il primo termine l'origine surrenalica primitiva dell'ipercortisolemia, e col secondo la conseguenza di un adenoma ipofisario, o un carcinoide polmonare o addominale, ACTH secernente.

Etiopatogenesi

Eccettuato il Cushing iatrogeno, l'affezione più frequente è in assoluto il morbo di C., ovvero un adenoma ipofisario che stimola entrambi i surreni cronicamente. In secondo luogo c'è la presenza di un adenoma surrenalico secernente o in una minoranza dei casi di un carcinoma secernente, associato ad una diagnosi sfavorevole. In ultimo luogo ci può essere la presenza di un tumore maligno (spesso il carcinoma a piccole cellule del polmone) che produce POMC e quindi ACTH.

La patogenesi è varia e coinvolge molti tessuti, il cortisolo in primo luogo aumenta il catabolismo delle proteine della matrice e muscolari, poi esercita un'azione iperglicemizzante.

Clinica

I sintomi principali sono l'astenia, l'obesità del tronco contrapposta all'assottigliamento degli arti, la distribuzione del grasso al volto, faccia a luna piena, e nella zona sopraclavicolare e interscapolare a livello delle ultime vertebre cervicali e delle prime dorsali, formando il cosiddetto gibbo caratteristico. La ritenzione idrica, l'indebolimento del derma e l'aumento dell'adipe portano allo sviluppo di vistose striature rosso-violacee sul tronco. Non raramente si riscontrano osteoporosi e fratture dei corpi vertebrali per indebolimento della matrice di collagene. Si può instaurare una ridotta tolleranza al glucosio ed in pazienti predisposti la comparsa di un diabete mellito franco con glicosuria. Si osserva nelle donne l'irsutismo e raramente negli uomini ginecomastia per conversione del cortisolo in testosterone e di questo in estradiolo nei tessuti periferici.