Nefrologia/GNAPS

È una glomerulonefrite che si manifesta con una sindrome nefritica acuta, spesso asintomatica, in Italia e nei paesi sviluppati non è più la prima causa di Gn, come era in passato cedendo il posto alla Gn di Berger. Nei paesi in via di sviluppo dove le infezioni streptococciche sono ancora molto diffuse questa è ancora la prima causa di GN

Eziologia

Solo nel secolo scorso si è correlata la malattia ad una pregressa infezione da Streptococchi beta emolitici di gruppo A, in seguito si sono poi identificati i ceppi nefritogeni e gli antigeni batteri implicati nella patogenesi.

Il principale antigene ritrovato nelle biopsie e contro cui si sviluppano gli anticorpi è la proteina M, ma occasionalmente sono presenti anche endostreptolisina e esotossina B

Patogenesi

La patogenesi non è chiara ed è implicata anche una certa predisposizione genetica. Si osserva 8il deposito di antigeni o immunocomplessi e complemento a livello subepiteliale con conseguente sviluppo di una risposta immunitaria acuta basato su neutrofili ed eosinofili.

Sintomi e segni

Possono essere presenti i sintomi della sindrome nefritica, più spesso u e a volte più di uno.

Il sintomo più frequente è l’oligo- anuria che dura un giorno o raramente di più. In secondo luogo la macroematuria, sintomo di allarme per molti pazienti, può assumere molte sfumature di colore. Può dare disuria se abbondante, la sua durata non è comunque superiore alle 2-3 settimane, se dovesse durare di più occorre effettuare degli accertamenti supplementari.

L’edema è di solito lieve al volto, che scompare dopo poche ore dal risveglio, a volte se la funzione renale è molto diminuita, può essere più marcato e colpire l e parti declivi.

L’ipertensione è di solito iniziale e lieve ma può essere più severa e pericolosa in pazienti con problemi circolatori portando a volte ad uno scompenso cardiaco che può raramente sfociare in edema polmonare.

Dati di laboratorio

Urinari

Gli esami si concentrano essenzialmente sul sedimento urinario, e sulla proteinuria. Oltre alla ematuria macroscopica può instaurarsi un periodo di ematuria microscopica, da valutare quindi laboratoristicamente, il cui sedimento può presentare emazie, cilindri ematici, granulosi o cerulei che si associano a una riacutizzazione.

La proteinuria raramente è sopra i 3g/24h rimanendo più spesso contenuta entro il grammo.

Ematici

Bisogna valutare la funzione renale, tramite il monitoraggio di creatinina e azotemia, per valutare l’opportunità di una terapia dialitica temporanea . È presente l’ipocomplementemia che coinvolge i componenti della via classica C1 C2 C4 e marcatamente C3. Nel 40% dei casi si osserva anche la diminuzione del fattore B indicando l’attivazione della via alternativa o di vie sconosciute.

Sono valutabili anche anticorpi anti streptolisina ed immunocomplessi specialmente nella prima parte della malattia.

Biopsia

La biopsia non viene di norma effettuata in quanto la malattia è di norma autolimitantesi e benigna.

’’EÈ’: Proliferazione mesangio-capillare con obliterazione del lume capillare, depositi sottoepiteliali, infiltrato PMN monolitico eosinofilo nell’asse vascolare nel mesangio. AA volt4e sono presenti delle mezzelune a grado fibrotico va4riabile che indicano una prognosi peggiore e un danno irreversibile.

‘’IF’’: Trattandosi di depositi di immunocomplessi circolanti che attivano l’attacco di complemento si vede una deposizione di C3 e di IgG in depositi sporadici sottoepiteliali (immagine del cielo stellato). Nel 50% delle immunofluorescenze si ritrova con aspetto mesangiale, che indica una malattia in fase di risoluzione. Peggiore nella prognosi è il deposito diffuso a ghirlanda presente in un 20% delle biopsie, questa percentuale può sembrare alta, ma va ricordato che la biopsia viene effettuata solo in una esigua minoranza di GNAPS che non si risolvono spontaneamente.

‘’TEM’’: Come unica caratteristica si rilevano depositi elettrondensi sottoepiteliali rivestiti da una lamina simile alla lamina rara o inglobati nelle cellule epiteliali. Questi sono rilevabili anche molti anni dopo la guarigione..

Decorso

La malattia si risolve da sola con un minimo eventuale trattamento antibiotico per eradicare il batterio; questo è sufficiente nei bambini, mentre nell’adulto bisogna monitorare gli indici renali e la pressione arteriosa instaurando gli opportuni trattamenti mirati.