Gastroenterologia/Acalasia: differenze tra le versioni

L''''acalasia''' è una patologia cronica e progressiva dell'esofago ad eziologia ignota e a patogenesi infiammatorio-degenerativa, caratterizzata da alterazioni della motilità esofagea, caratterizzataconsistenti dain assenza della peristalsi nell'esofago distale e mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore (LES) per degenerazione dei plessi nervosi della parete esofagea.<ref name=":0">{{Cita libro|autore=Tadataka Yamada|titolo=Textbook of gastroenterology|ed=5|anno=2009|editore=Wiley-Blackwell|città=Oxford|capitolo=cap.31}}</ref> Il suo sintomo cardinale è la disfagia (sensazione di difficoltà della deglutizione) di tipo motorio (disfagia sia per i i solidi che per i liquidi). L'acalasia è considerata una condizione predisponente ilal cancro dell'esofago (condizione pre-maligna), poiché in un periodo di 20 anni questa complicanza si verifica nell'8% dei casi.<ref name>{{Cita libro|autore=C.Townsend|titolo=Textbook of surgery|ed=18|anno=2007|editore=Saunders-Elsevier|città=|capitolo=cap.41}}</ref>

Il termine acalasia è stato proposto da A.F. Hurst nel 1927 e deriva dal greco a- xalasis, lett. “mancato rilasciamento”. La malattia è stata chiamata anche megaesofago o cardiospasmo esofageo, a sottolineare, rispettivamente, la dilatazione alla quale va incontro l'esofago nella fase avanzata della malattia e l'ipertono del cardias (l'estremità terminale dell'esofago). La prima descrizione della malattia si deve a Sir Thomas William nel 1674.<ref name=":4">{{Cita pubblicazione|autore=V.A. Williams|anno=2009|titolo=Achalasia of the Esophagus: A Surgical Disease|rivista=J Am Coll Surg.|volume=208|numero=|pp=151-162|url=http://www.journalacs.org/article/S1072-7515(08)01327-6/abstract}}</ref>

L’acalasia è una malattia relativamente rara. La sua incidenza (frequenza dei casi di nuova diagnosi) è di 0.5-1/100.000, mentre la prevalenza (frequenza di tutti i casi, nuovi e vecchi) è di 10/100.000, simile a quella del cancro dell'esofago; sembra essere più frequente nei paesi occidentali.<ref name=":1">{{Cita libro|autore=Joel Richter|titolo=The esophagus|ed=5|anno=2012|editore=Wiley-Blackwell|città=Oxford|capitolo=cap.13}}</ref> La malattia colpisce indifferentemente i due sessi e ha la massima incidenza tra i 30 e i 50 anni. Nei bambini è più rara ede èpuò spessoessere parte della "Sindrome della tripla A" o sindrome di Allgrove con acalasia, alacrimia e insufficienza surrenalica (''adrenal insufficiency'').<ref>{{Cita pubblicazione|autore=J.M. Cronshaw|anno=2003|titolo=The nuclear pore complex protein ALADIN is mislocalized in triple A syndrome|rivista=Proc Natl. Acad. Sci. U S A.|volume=100|numero=|pp=5823-5827|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC156285/}}</ref>

L'acalasia può essere primaria (idiopatica) o secondaria. La causa della forma primaria rimane sconosciuta. La forma secondaria è dovuta di solito a malattia di Chagas (infestazione da Trypanosoma cruzi).<ref>{{Cita pubblicazione|autorename=V.A.":4"></ref> Williams|anno=2009|titolo=AchalasiaIn ofuna thepiccola Esophagus:percentuale Adi Surgicalpazienti Disease|rivista=Janziani l'acalasia Ampotrebbe Collessere Surgsecondaria a malattie neurologiche degenerative (Parkinson).|volume<ref name=208|numero=|pp=151-162|url=http"://www.journalacs.org/article/S1072-7515(08)01327-6/abstract}}1"></ref>

Sulla base dei rilievi anatomo-patologici si ritiene che l'acalasia primaria riconosca una patogenesi infiammatoria, che potrebbe essere di natura infettiva e/o autoimmune.<ref>{{Cita pubblicazione|autore=U.C. Ghoshal|anno=2012|titolo=Pathogenesis of achalasia cardia|rivista=World J. Gastroenterol.|volume=18|numero=|pp=3050–3057|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3386318/}}</ref> In particolare è stato ipotizzato l'intervento di virus che prediligono l'epitelio squamoso (virus herpes simplex, varicella-zoster, morbillo) dal momento che l'esofago è uno dei pochi tratti dell'apparato digerente ad essere rivestito da questo tipo di epitelio; tuttavia non è stato finora possibile dimostrare la costante presenza di materiale virale nelle lesioni esofagee.
L'intervento di una risposta autoimmine è suggerito sia dalla presenza nell'infiltrato infiammatorio di linfociti T CD3/CD8-positivi (linfociti T citotossici) e di autoanticorpi IgG contro i neuroni del plesso mioenterico, sia dall'associazione della malattiia con gli antigeni di istocompatibilità HLA DQw1, DQA1 e DQB1. Responsabili dell'avvio della reazione autoimmune nei soggetti geneticamente predisposti potrebbero essere i virus.<ref name=":2">{{Cita pubblicazione|autore=J.Furuzawa-Carballeda|anno=2015|titolo=Achalasia—An Autoimmune Inflammatory Disease: A Cross-Sectional Study|rivista=J. Immunol. Res.|volume=|numero=729217|pp=|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4452860/}}</ref>