Gastroenterologia/Acalasia: differenze tra le versioni

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L''''acalasia''' è una patologia cronica della motilità esofagea, caratterizzata da assenza della peristalsi nell'esofago distale e mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore (LES) per degenerazione dei plessi nervosi della parete esofagea.<ref name=":0">{{Cita libro|autore=Tadataka Yamada|titolo=Textbook of gastroenterology|ed=5|anno=2009|editore=Wiley-Blackwell|città=Oxford|capitolo=cap.31}}</ref> Il suo sintomo cardinale è la disfagia (sensazione di difficoltà della deglutizione) di tipo motorio (disfagia sia per i i solidi che per i liquidi). L'acalasia è considerata una condizione predisponente il cancro dell'esofago (condizione pre-maligna), poiché in un periodo di 20 anni questa complicanza si verifica nell'8% dei casi.<ref name>{{Cita libro|autore=C.Townsend|titolo=Textbook of surgery|ed=18|anno=2007|editore=Saunders-Elsevier|città=|capitolo=cap.41}}</ref>
 
== Etimologia ==
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== Eziologia e Patogenesi ==
L'acalasia può essere primaria (idiopatica) o secondaria. La causa della malattiaforma primaria rimane sconosciuta. La forma secondaria è dovuta di solito a malattia di Chagas (infestazione da Trypanosoma cruzi).<ref>{{Cita pubblicazione|autore=V.A. Williams|anno=2009|titolo=Achalasia of the Esophagus: A Surgical Disease|rivista=J Am Coll Surg.|volume=208|numero=|pp=151-162|url=http://www.journalacs.org/article/S1072-7515(08)01327-6/abstract}}</ref>

Sulla base dei rilievi anatomo-patologici si ritiene che l'acalasia primaria riconosca una patogenesi infiammatoria, che potrebbe essere di natura infettiva e/o autoimmune. In particolare è stato ipotizzato l'intervento di virus che prediligono l'epitelio squamoso (virus herpes simplex, varicella-zoster, morbillo) dal momento che l'esofago è uno dei pochi tratti dell'apparato digerente ad essere rivestito da questo tipo di epitelio; tuttavia non è stato finora possibile dimostrare materiale virale nelle lesioni esofagee. L'intervento di una risposta autoimmine è suggerito sia dalla presenza nell'infiltrato infiammatorio di linfociti T CD3/CD8-positivi (linfociti T citotossici) e di autoanticorpi IgG contro i neuroni del plesso mioenterico, sia dall'associazione della malattiia con gli antigeni di istocompatibilità HLA DQw1, DQA1 e DQB1. Responsabili dell'avvio della reazione autoimmune nei soggetti geneticamente predisposti potrebbero essere i virus.<ref name=":2">{{Cita pubblicazione|autore=J.Furuzawa-Carballeda,|anno=2015|titolo=Achalasia—An Autoimmune Inflammatory Disease: A Cross-Sectional Study|rivista=J. Immunol. Res.|volume=|numero=729217|pp=|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4452860/}}</ref>
 
== Fisiopatologia ==
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* Incapacità del rilasciamento del LES durante la peristalsi esofagea.
* Graduale scomparsa della peristalsi primaria (conseguente alla deglutizione) e secondaria (indipendente dalla deglutizione, ma indotta dalla distensione) e insorgenza di contrazioni segmentarie non coordinate e non propulsive.
 
Le turbe motorie che caratterizzano l'acalasia sono la conseguenza della degenerazione del plesso mioenterico di Auerbach e in particolare dei neuroni gangliari inibitori, produttori di ossido di azoto (NO) e di peptide vasoattivo intestinale (VIP) (neuroni nitrergici e VIPergici), i quali sono più sensibili al danno rispetto ai neuroni eccitatori produttori di acetilcolina (neuroni colinergici).<ref name=":3">{{Cita pubblicazione|autore=J.Furuzawa-Carballeda,|anno=2016|titolo=New insights into the pathophysiology of achalasia and implications for future treatment|rivista=World J Gastroenterol. |volume=22|numero=|pp=7892–7907|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5028805/}}</ref>
 
Poiché la muscolatura del LES possiede un tono basale, la perdita della innervazione inibitoria determina da una parte l'aumento della pressione basale dello sfintere, dall'altra la compromissione del suo normale rilasciamento al passaggio dell'onda peristaltica. Al contrario, la muscolatura liscia del corpo dell'esofago è priva di un tono muscolare basale, per cui la degenerazione dei neuroni inibitori ha poco effetto sulla pressione a riposo del corpo esofageo. Il danno neuronale a questo livello è causa, però, della scomparsa della peristalsi, il cui corretto svolgimento richiede l'intervento dei neuroni gangliari inibitori.
 
Il deficit della funzione dei neuroni inibitori è dimostrato dall’aumento paradosso della pressione del LES che si osserva in risposta alla colecistochinina nei pazienti con acalasia. Nei soggetti normali la colecistochinina ha due effetti opposti: stimolazione della muscolatura del LES con conseguente contrazione e stimolazione dei neuroni gangliari inibitori con rilasciamento della muscolatura del LES; fisiologicamente questa seconda azione prevale sulla prima, ma nell'acalasia la neurodegenerazione smaschera l'azione costrittrice della colecistochinina.<ref>{{Cita pubblicazione|autore=F.L.Yee|anno=1995|titolo=Neuroendocrine Disorders of the Gut|rivista=West. J. Med. |volume=163|numero=|pp=454-462|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1303170/pdf/westjmed00362-0042.pdf}}</ref>
 
Un fenomeno simile si verifica con la stimolazione elettrica del LES: in condizioni fisiologiche si ha rilasciamento del LES, mentre nell'acalasi si registra una contrazione.